Polyradiculonévrite aigüe inflammatoire (ou syndrome de Guillain-Barré) : neuropathie périphérique inflammatoire, démyélinisante, multifocale, responsable d'une atteinte sensitivomotrice.
Neuropathie motrice axonale aigüe : neuropathie périphérique inflammatoire, responsable d'une atteinte motrice pure aigüe.
Les lésions ne situent pas spécifiquement aux racines nerveuses, mais aux noeuds de Ranvier.
Evènements déclenchants
Dans 50% des cas : épisode infectieux respiratoire ou digestif récent.
Syndrome de Guillain-Barré : infection à cytomégalovirus (CMV) ou au virus d'Epstein-Barr (forme démyélinisantes).
Neuropathie motrice axonale aigüe : diarrhées à Campylobacter jejuni.
Présentation clinique
Evolution en 3 phases :
- Extension : durée de quelques jours généralement, moins de 4 semaines par définition.
- Syndrome de Guillain-Barré : paresthésies distales des 4 membres d'évolution ascendante, troubles proprioceptifs avec ataxie, douleurs avec radiculalgies des membres inférieurs, parésie symétrique prédominante en proximal aux membres inférieurs, atteinte des nerfs crâniens rare et tardive (diplégie, troubles de déglutition, trouble de l'oculomotricité), atteinte du système nerveux végétatif dans les formes sévères (tachycardie, hypotension orthostatique, anomalie de la sudation, troubles du transit).
- Neuropathie motrice axonale aigüe : atteinte motrice pure des 4 membres.
- Plateau (phase d'état) : stabilité des déficits
Durée variable : plusieurs mois dans les formes sévères
Sévérité : 1/3 des patients sont capables de marcher, 1/3 sont confinés au lit, 1/3 nécessitent une assistance ventilatoire - Récupération : dans l'ordre inverse de l'apparition des déficits.
- Syndrome de Guillain-Barré : plusieurs mois
- Neuropathie motrice axonale aigüe : possible récupération rapide sous traitement par immunoglobulines intraveineuses (IgIV) par levée des blocs de conduction, sinon plusieurs mois
Exploration neurophysiologique : électroneuromyogramme (ENMG)
Syndrome de Guillain-Barré : anomalies retardées par rapport à la clinique, allongement des latence des ondes F et des latences distales, anomalies démyélinisantes à la phase d'état.
Neuropathie motrice axonale aigüe : aucune anomalie sensitive, amplitudes des potentiels moteurs diminuées aux 4 membres, tracés neurogènes en détection, pas d'anomalie démyélinisante.
Liquide cérébrospinal (ou céphalorachidien)
Ponction lombaire : peut être utile, mais n'est pas indispensable.
- Hyperprotéinurachie : retardée de 3 à 10 jour par rapport à la clinique
- Absence de réaction cellulaire : < 10/mm3
Si pléïocytose > 50/mm3 : évoquer un autre diagnostic comme une méningoradiculite infectieuse.
Signes de gravité
- Atteinte respiratoire : 15 à 30% des patients nécessitent une ventilation assistée, imposant une hospitalisation en réanimation.
Nécessité d'évaluer la toux, la fréquence respiratoire, la capacité vitale par spirométrie portable. - Atteinte de la musculature bulbaire : troubles de la déglutition et de la phonation.
Traitements
Traitements spécifiques : immunoglobulines polyvalentes ou échanges plasmatiques.
A débuter précocemment : idéalement dans les 2 premières semaines.
Objectifs : réduction de la durée de ventilation mécanique, de la durée d'hospitalisation et reprise précoce de la marche.
Corticoïdes : inutiles.
Traitements symptomatiques : prévention des complications de décubitus (anticoagulation préventive, prévention des positions vicieuses, etc.), ventilation mécanique si nécessaire, contrôle de la dysautonomie, rééducation précoce, mesures sociales (réinsertion professionnelle).
Pronostic
Facteurs de mauvais pronostic :
- phase d'aggravation rapide
- atteinte faciale bilatérale
- âge > 60 ans
- inexcitabilité de nerfs à l'ENMG
- ventilation assistée prolongée
Complications classiques en réanimation : infections (respiratoires surtout), thrombo-emboliques, etc.
Récidives : très rares.
Séquelles : définitives dans 15% des cas, surtout si aucune récupération après 12-18 mois.
Décès : 5% des cas.
