Accidents vasculaires cérébraux : item 340 à l'EDN

Accidents vasculaires cérébraux (AVC) : regroupement de plusieurs pathologies vasculaires cérébrales, artérielles ou veineuses, ischémiques ou hémorragiques

Ischémies cérébrales artérielles (75%) :
- Transitoires : accident ischémique transitoire (AIT)
- Constituées : infarctus cérébraux
Hémorragies cérébrales ou intraparenchymateuses (20 %)
Hémorragies sous-arachnoïdiennes ou méningées (5 %) : prise en charge totalement différente
Thromboses veineuses cérébrales (rares)

Epidémiologie

Incidence : 150 000 patients/an, en augmentation (vieillissement, facteurs de risque cardiovasculaires).

Possible à tout âge (y compris durant l'enfance), mais affecte surtout la personne âgée (73 ans en moyenne).

Problème de santé publique :
Première cause de handicap moteur de l'adulte.
Première cause de mortalité de la femme, deuxième pour les hommes (après les cancers).
Deuxième cause de troubles cognitifs majeures (après maladie d'Alzheimer).

Infarctus cérébral constitué

Physiopathologie

Fonctionnement du cerveau : nécessité d'un apport sanguin régulier en oxygène et en glucose car aucune réserve cérébrale.

Si diminution du flux artériel (thrombo-embolique, bas débit sanguin cérébral) : souffrance du parenchyme cérébral en aval (ischémie), en fonction de la qualité du réseau de suppléance (artères collatérales).

Zone centrale : nécrose installée responsable des séquelles neurologiques.
Zone périphérique de pénombre : perturbations tissulaires réversibles après rétablissement rapide d'un débit sanguin cérébral satisfaisant.

Examen clinique

A évoquer si : déficit neurologique (perte de fonctions : motricité, sensibilité, vision, audition, langage, etc.), focal (correspondant à l'atteinte d'une structure cérébrale identifiable), d'apparition soudaine (d'emblée maximal).
Rarement : aggravation en tâche d'huile en quelques minutes (hémorragie intraparenchymateuse), paliers successifs (sténose pré-occlusive), fluctuations (lacunes), etc.

Distinction entre AVC ischémique et hémorragique : aucune certitude possible (nécessité de imagerie) mais certains données peuvent orienter

Ischémique : déficit neurologique bien systématisé, cardiopathie emboligène (valvulopathie, trouble du rythme), maladie athéroscléreuse (coronaropathie, artériopathie des membres inférieurs), etc.
Hémorragique : troubles de la coagulation, hypertension intracrânienne (HTIC : céphalées, nausées/vomissements, troubles de la conscience)

Manifestations cliniques selon les territoires atteints :

Circulation antérieure : carotidienne
- Artère ophtalmique : cécité monoculaire
- Artère cérébrale antérieure : déficit moteur à prédominance crurale, syndrome frontal
- Artère cérébrale moyenne superficielle (les plus fréquents) : déficit moteur à prédominance brachiofaciale, aphasie (Broca ou Wernicke), héminégligence, anosognosie
- Artère cérébrale moyenne profonde : hémiplégie proportionnelle
Circulation postérieure :
- Artère cérébrale postérieure : hémianopsie latérale homonyme, hémianesthésie
- Territoire vertébrobasilaire : syndrome alterne (Wallenberg), syndrome cérébelleux, infarctus médullaire cervical, troubles de la vigilance
Lacunes (petits infarctus profonds par occlusion d'une artériole perforante) : déficit moteur ou sensitif fluctuant à la phase initiale

Déficits moteurs et sensitifs : controlatéraux à la lésion cérébrale (sauf l'occlusion de l'artère ophtalmique qui entraîne une cécité monoculaire homolatérale).

Etiologies

Macroangiopathies : athérosclérose (30%), dissection (surtout si sujet jeune, traumatisé ou maladie du tissu conjonctif), artérites (maladie de Horton), syndrome de vasoconstriction réversible (toxique, médicaments), etc.
Microangiopathies : lacune (20%) due à la lipohyalinose (surtout si hypertension artérielle),
Cardiopathies emboligènes (20%) : fibrillation atriale surtout, nombreuses autres causes plus rares (valvulopathie, endocardite, cardiomyopathie dilatée, etc.).
Autres (5%) : états prothrombotiques, causes métaboliques, etc.
Indéterminées (25%)

Accident ischémique transitoire (AIT)

Accident ischémique transitoire (AIT) : dysfonction neurologique < 1 heure, due à une ischémie focale cérébrale (ou rétinienne), sans lésion identifiable en imagerie.
= syndrome de menace cérébrale : 10 % des patients développent un AVC constitué dans le mois qui suit en absence de traitement.

Diagnostic : difficile car bref, symptomatologie identique à celle des AVC ischémiques constitués.

AIT probable : installation brutale (< 2 minutes) de symptômes évocateurs d'atteinte du territoire carotidien ou vertébrobasilaire.
AIT possible (ne pas retenir le diagnostic en première intention) : vertige, diplopie, dysarthrie, troubles de la déglutition, drop-attack

Etiologies : identiques à celles des AVC ischémiques constitués.

Hémorragies intraparenchymateuses (HIP)

Symptômes : surtout fonction de la localisation de l'hémorragie (non pas d'un territoire vasculaire précis), céphalées plus fréquentes et sévères, troubles de la vigilance (hypertension intracrânienne).

Etiologies :

Microangiopathie (50%) : rupture des artérioles perforantes (due à l'hypertension artérielle)
Rupture d'une malformation vasculaire (5-10%, surtout chez les patients jeunes) : malformation artérioveineuse, cavernome, etc.
Troubles de l'hémostase (5-10%) : congénitale (hémophilie), acquis (anticoagulants, alcoolisme), etc.
Tumeurs cérébrales :
Autres : angiopathie amyloïde, thrombose veineuse cérébrale, endocardite infectieuse, artérites cérébrales, méningo-encéphalite herpétique, etc.

Prise en charge d'un AVC en phase aigüe

Pronostic vital et fonctionnel : dépendant d'une prise en charge en urgence absolue et de qualité

Reconnaissance des symptômes par l'entourage du patient
Alerte du SAMU - Centre 15
Déclenchement d'un transport non médicalisé (médicalisé uniquement si coma, détresse respiratoire ou état de choc) vers un centre de référence de proximité adapté aux urgences neurovasculaires
Coordination des différents acteurs : urgentiste, radiologue, neurologue, anesthésiste, réanimateur, etc.
Hospitalisation en unité neurovasculaire (UNV)

Imagerie cérébrale

IRM cérébrale (référence) : protocole comprenant 4 à 5 séances

Diffusion (DWI) : infarctus visualisé très précocément (quelques minutes) par une hyperintensité.
Contribue à d'identifier un « mismatch clinicoradiologique » autorisant une revascularisation endovasculaire au-delà de la 6e heure après le début des symptômes.
T2 / FLAIR : infarctus cérébral visualisé après quelques heures.
Si lésion sur la séquence de diffusion et absence sur la séquence FLAIR : « mismatch FLAIR-diffusion » traduisant un AVC de moins de 4 h 30.
T2* (ou écho de gradient) : hémorragie intraparenchymateuse visualisée.
Perfusion (non obligatoire si AVC < 6 heures) : visualise la zone hypoperfusée.
Soustraction entre perfusion et diffusion : zone de pénombre (lésions réversibles), qui constitue la cible des stratégies thérapeutiques de reperfusion.
Contribue à identifier un «mismatch diffusion-perfusion» autorisant une revascularisation endovasculaire au-delà de la 6e heure après le début des symptômes.
Time of flight (3D-ToF) : séquence d'angio-RM (ARM) sans injection de produit de contraste permettant l'étude de la vascularisation cérébrale.

Scanner cérébral sans injection de produit de contraste : si IRM indisponible
Dans les premières heures d'un AVC ischémique : souvent normal, sinon hyperdensité artérielle, effacement des sillons corticaux, dé-différenciation substance blanche/substance grise.
Après la 6e heure d'un AVC ischémique : hypodensité du territoire infarci.
AVC hémorragique : hyperdensité spontanée.

Thrombolyse intraveineuse par rt-PA

Si infarctus cérébral : thrombolyse par rt-PA (recombinant tissue-Plasminogen Activator, ou Altéplase) en intraveineux
Bénéfice si administrée en moins de 4h30 après les premiers signes.

Si horaire de début indéterminée : l'existence d'un "mismatch FLAIR-diffusion" en IRM peut être utilisée pour décider de l'administration de rt-PA.

Attention : risque élevé d'hémorragie cérébrale et d'hémorragie systémique (gastrique surtout).
Contre-indications : sévérité de l'AVC, taille de la zone ischémiée, antécédents, hypertension artérielle maligne, etc.

Thrombectomie mécanique par voie endovasculaire

Thrombectomie mécanique par voie endovasculaire : extraction d'un thrombus intra-artériel par un stent non implantable dit « retriever » et/ou par thromboaspiration.
Bénéfice si occlusion proximale d'une artère intracrânienne, moins de 6h après le début des symptômes.
Possible en complément de la thrombolyse, ou seule si contre-indication.

Traitement antithrombotique

En cas d'AVC ischémique : prescription d'antithrombotique dès l'admission du patient (si thrombolyse : attendre l'imagerie de contrôle effectuée à 24h)

Prévention d'une récidive précoce : Asprine (160 à 300 mg/jour) ou Clopidogrel en cas de contre-indication.
Prévention d'un complication thrombo-embolique : héparine à dose préventive (isocoagulante)

Antagonisation des anticoagulants

En cas d'hémorragie intraparenchymateuse : réversion des traitements anticoagulants

AVK : PPSB adaptée au poids du patient et vitamine K
Antithrombine (Anti-IIa) : Idarucizumab (ou PPSB si indisponibilité)
Anti-Xa oral : Andexanet-alpha (ou PPSB ou FEIBA si indisponibilité)
Antiagrégant plaquettaire : rien

Si hémorragie intraparenchymateuse : contre-pression pneumatique intermittente durant les 24 premières heures, puis débuter une anticoagulation préventive.

Hospitalisation en unité neurovasculaire (UNV ou "stroke units")

Position : alitement avec demi-assis à 30°, prévention des attitudes vicieuses, prévention des escarres.
Objectifs de pression artérielle (maintenir un débit sanguin cérébral suffisant) : risque de nécrose de la zone de pénombre si insuffisant
- Si infarctus cérébral : traiter si > 220/120 mmHg
- Si infarctus cérébral avec thrombolyse et/ou thrombectomie : traiter > 185/110 mmHg
- Si hémorragie intraparenchymateuse : traiter si > 140/90 mmHg
Scope électrocardiographique (ECG) : identifier des troubles du rythme cardiaque.
Respiratoire : éviter toute hypoxémie et toute hypo/hypercapnie.
Surveillance neurologique (score de Glasgow, score NIHSS) : nouvelle imagerie si aggravation (extension de l'ischémie, complication hémorragique, etc.).
Si oedème cérébral : Mannitol (corticoïdes délétères), discuter crâniectomie décompressive en cas d'infarctus malin avant 60 ans.
Antiépileptique : uniquement si crise, pas en prophylactique.
Ionogramme : normonatrémie.
Glycémie : insulinothérapie sous-cutanée si > 1,8 g/l et soluté glucosé si < 0,5 g/l.
Température : lutter contre l'hyperthermie.
Si troubles de déglutition (risque pneumopathie) : arrêt de l'alimentation orale, pose sonde nasogastrique.
Prévention de complications systémiques : thromboemboliques, ulcère gastrique, etc.
Kinésithérapie, mise au fauteuil (après exclusion d'une sténose artérielle serrée si AVC ischémique).

Bilan étiologique

En cas d'infarctus cérébral :

Angioscanner ou angion-IRM des troncs supra-aortiques : thrombus et/ou sténose d'une artère extra- ou intracrânienne
ECG : troubles du rythme (fibrillation atriale)
Echocardiographie transthoracique : cardiopathie emboligène (valvulopathie, endocardite, etc.)
Bilan de thrombophilie
Evaluation des facteurs de risque cardiovasculaire, comprenant un bilan lipidique
A discuter si aucune étiologie retrouvée : ponction lombaire (artérite cérébrale), biopsies cutanée ou musculaire (maladies du tissu élastique et de surcharge), anticorps antinucléaires, etc.

En cas d'hémorragie intraparenchymateuse : fonction de l'âge et de la localisation de l'hématome

IRM cérébrale
Bilan de coagulation
Angiographie des artères intracrâniennes (angio-TDM ou angio-IRM) en l'absence d'argument pour une hémorragie intraparenchymateuse lié à l'HTA.
A discuter si aucune étiologie retrouvée : ponction lombaire (artérite), bilan d'infarctus cérébral pour remaniement hémorragique post-infarctus cérébral, etc.

Prévention des AVC

Prévention primaire

Prise en charge des facteurs de risque d'AVC : fibrillation atriale, hypertension artérielle, tabac, hypercholestérolémie, diabète, alcoolisme chronique, migraine, contraception orale, obésité, syndrome métabolique, absence d'activité physique, syndrome d'apnées obstructives du sommeil.

Sténose carotide asymptomatique serrée : balance bénéfice/risque plutôt en défaveur d'une endartériectomie, à discuter au cas par cas.

Prise d'Aspirine en prévention primaire de l'AVC : pas d'intérêt, à la différence de la cardiopathie ischémique.

Prévention secondaire des AVC ischémiques

Selon la cause :

Athérosclérose :
- anti-agrégants plaquettaire : Aspirine 50 à 300 mg/jour ou Clopidogrel 75 mg/jour
- antihypertenseurs (privilier IEC et diurétiques thiazidiques) : objectif < 140/90 mmHg
- hypocholestérolémiants (statines) : objectif LDL-cholestérol < 0,7 g/l
- antidiabétiques : HbA1c < 8 % au cours des 6 premiers mois post-AVC puis < 7 %
- règles hygiénodiététiques : 30 minutes de marche rapide quotidienne
- sténoses carotidiennes symptomatiques serrées : endartériectomie (pas d'angioplastie +/- stenting en première intention) si > 70% (à discuter si 50-70%) dans les 15 jours après l'AVC.
Lacunes : antihypertenseurs, anti-agrégant plaquettaire
Cardiopathie emboligène :
- fibrillation atriale : anticoagulation curative (AOD en première intention, sinon AVK)
- prothèse valvulaire mécanique : AVK
Dissection artérielle extracrânienne : anticoagulation curative ou Aspirine en fonction de la taille de l'infarctus et du degré de sténose, pendant 3 à 6 mois
Aucune cause identifiée : anti-agrégant plaquettaire au long cours

Prévention secondaire des AVC hémorragiques

Traitement de l'étiologie : hypertension artérielle, malformation vasculaire (traitement endovasculaire ou chirurgical), trouble de la coagulation.

Pronostic des AVC

Mortalité : 20% à 1 mois et 40% à 1 an, liée à l'augmentation du risque coronarien.
Plus élevée si hémorragie intraparenchymateuse (car effet de masse et engagement cérébral).

Morbidité : 1/3 des survivants sont dépendants, 1/3 des sont indépendants mais gardent des séquelles, 1/3 retrouvent leur état antérieur.

Pronostic fonctionnel : très difficile à prévoir, rester prudent sur les informations délivrées à l'entourage
Majorité de la récupération dans les 3 mois, progrès possibles jusqu'à 6 mois. Au-delà : adaptation au handicap résiduel.

Complications potentielles : récidive (30 % à 5 ans), troubles cognitifs (ou démence vasculaire), troubles de l'humeur post-AVC (dépression, anxiété), spasticité, troubles vésico-sphinctériens, douleurs neuropathiques et syndrome douloureux régional complexe, épilepsie vasculaire, syndrome parkinsonien vasculaire, mouvements anormaux (chorée, tremblement).

Suivi du patient

Objectifs :

Confirmer le diagnostic étiologique
Evaluer les séquelles neurologiques
Evaluer les complications
S'assurer de la prescription, tolérance, efficacité et observance du traitement
Evaluer le retentissement des facteurs de risque vasculaire sur les autres organes
Suivre l'évolution du patient dans sa vie quotidienne (personnelle et professionnelle)
Information et éducation thérapeutique

Consultation : entre 2 et 6 mois après l'événement initial, puis à 1 an, puis fréquence à adapter au cas par cas.

Prise en charge multidisciplinaire : médecins (neurologues, médecine physique et réadaptation, cardiologues, généraliste, etc.) et paramédicaux (kinésithérapeute, ergothérapeute, orthophoniste, neuropsychologues, etc.).
Nécessité de réévaluer régulièrement le rapport bénéfices/risques des investigations et des thérapeutiques en fonction de l'état clinique de chaque patient et des leurs aspirations.
En cas d'évolution défavorable : possibilté de rédiger et/ou de faire valoir des directives anticipées, notamment pour une prise en charge en réanimation.

Thromboses veineuses cérébrales

Thrombose veineuse cérébrale (ou thrombophlébite) : thrombus d'un ou plusieurs sinus veineux, exceptionnellement une veine corticale.
Rares : < 2% des AVC

Complication : infarctus cérébral, souvent avec une composante hémorragique, dont la topographie ne correspond à aucun territoire artériel.

Symptomatologie

Diagnostic difficile car grande variabilité clinique, mais triade fréquente :

céphalées (HTIC, oedème papillaire, troubles de la conscience),
crise d'épilepsie (à bascule),
déficit neurologique focal (à bascule).

Installation aigüe ou progressive sur quelques semaines.

Diagnostic

IRM cérébrale avec angio-IRM veineuse : référence
- sinus thrombosé : hypersignal T1 et T2 et hyposignal T2* à la phase d'état, absence de flux dans le sinus occlus en angio-RM veineuse, "signe du delta" après injection de gadolinium (prise de contraste de la paroi du sinus thrombosé)
- retentissement sur le parenchyme cérébral : œdème vasogénique, infarctus veineux, remaniement hémorragique
- retentissement ventriculaire : hydrocéphalie
- orientation étiologique : tumeur cérébrale comprimant un sinus (méningiome), méningite chronique, pathologie locorégionale (ORL, mastoïdite).
Scanner cérébral et angio-scanner (moins sensible que l'IRM) : infarctus hémorragique, hydrocéphalie aiguë, hyperdensité spontanée du thrombus dans le sinus (sinus thrombosé = signe du triangle dense pour le sinus longitudinal supérieur, signe de la corde pour les sinus latéraux), « signe du delta » au niveau du sinus après injection de produit de contraste.
Examen du liquide cérébrospinal (LCS) : en l'absence de lésion intracrânienne focale responsable d'une HTIC.
Possible : élévation de la pression d'ouverture, hyperprotéinorachie, pléiocytose de formule variable et quelques hématies.
Utilité : identifier une méningite, soulager des éphalées liées à l'HTIC par défaut de résorption du LCS.

Étiologie et facteurs de risque

Causes : nombreuses, souvent associées.

Générales (thrombophilies) : grossesse, post-partum, troubles de l'hémostase cognénitaux (déficit en protéine C, protéine S, antithrombine III) ou acquis (anticoagulant circulant, CIVD, cryoglobulinémie)
Locorégionales : méningites, otite, mastoidite, sinusite, traumatisme crânien

Traitement

Anticoagulation : héparinothérapie commencée en urgence (même en cas d'infarctus hémorragique), relayée par des AVK (minimum 6 mois, parfois plus si une cause persiste).
Traitement étiologique : éradication d'un foyer infectieux, arrêt définitif de la contraception orale, etc.
Traitement symptomatique : antiépileptique en cas de crise, antiœdémateux (mannitol) si signes d'HTIC, etc.