Insuffisance mitrale (IM)
Insuffisance mitrale (IM) : défaut de fermeture systolique de la valve mitrale, responsable d'une régurgitation de sang du ventricule gauche (VG) vers l'oreillette gauche (OG) en systole.
Conséquences physiopathologiques :
- Aigüe : augmentation brutale de la précharge et des pressions de l’oreillette gauche qui est peu dilatée, hypertension artérielle pulmonaire post-capillaire brutale avec œdème aigu pulmonaire (OAP).
- Chronique : dilatation ventriculaire gauche avec hyperkinésie, diminution de la post-charge du fait de l’éjection systolique dans l’oreillette gauche, dilatation de l’oreillette gauche, apparition tardive de l’hypertension artérielle pulmonaire et des signes cliniques.
Principales étiologies :
- Organique (ou primaire) :
- Dégénérative :
- Myxoïde (maladie de Barlow) : femme jeune (< 40 ans), prolapsus valvulaire par excès de tissu, rupture de cordage rarement
- Fibro-élastique : homme > 60 ans, rupture de cordage fréquente
- Endocardite infectieuse : atteinte valvulaire par perforation ou végétation
- Post-rhumatismale : sujet jeune, rare dans les pays industrialisés, polyvalvulopathie souvent
- Ischémique : lésion aigüe par rupture ou dysfonction de pillier
- Autres : traumatisme, médicamenteuses (anorexigènes), congénitale, etc.
- Dégénérative :
- Fonctionnelle (ou secondaire) : par dilatation et hypokinésie du ventricule gauche (cardiopathies ischémiques ou autres)
Signes fonctionnels :
- Aigüe : dyspnée aigüe, insuffisance cardiaque gauche, oedème aigü pulmonaire (parfois unilatéral), sensation de claquement et douleur thoracique brève (après rupture de cordage)
- Chronique : longtemps asymptomatique, dyspnée d'aggravation progressive
Auscultation :
- Souffle doux, en jet de vapeur, holosystolique si sévère, prédominant au foyer mitral, irradiant dans l’aisselle gauche
- Si fuite importante : galop protodiastolique
- Si hypertension pulmonaire : éclat du B2
ECG : hypertrophie ventriculaire gauche diastolique, hypertrophie de l'oreillette gauche, fibrillation atriale
Radiographie thoracique : surcharge pulmonaire, cardiomégalie.
Epreuve d'effort : contre-indiquée si valvulopathie symptomatique
Si sévère et asymptomatique : peu codifiée
Echocardiographie transthoracique : évaluation de la sévérité de la fuite, qui dépend de la taille de l'orifice régurgitant, des pressions de remplissage du ventricule gauche, de l'installation aigüe ou chronique.
Classification de Carpentier et mécanismes :
- Type I : fermeture dans le plan de l’anneau, mouvement valvulaire normal (perforation, dilatation anneau, etc.)
- Type II : fermeture des feuillets dépassant le plan de l’anneau (prolapsus, rupture de cordage, etc.)
- Type III : fermeture des feuillets en aval du plan de l’anneau vers le ventricule gauche
Evolution : selon la sévérité, l'étiologie, la chronicité, la FEVG, les lésions associées
- Aiguë (en l’absence d’intervention) : évolution rapide vers un oedème aigu du poumon, un choc cardiogénique, et le décès
- Chronique : insuffisance cardiaque gauche, fibrillation atriale, endocardite, complications thromboemboliques
Traitement chirurgical : plastie mitrale en première intention, remplacement valvulaire mitral par prothèse mécanique ou biologique (> 65 ans)
Indications chirurgicales :
- Aigue mal tolérée : en urgence
- Chronique sévère (grade 3/4) : évaluer la faisabilité d’une plastie mitrale, sinon remplacement valvulaire mitral
- Si symptomatique et FEVG > 30%
- Si asymptomatique : une intervention est envisagée en cas de retentissement VG (diamètre télésystolique > 45mm, FEVG <60%), en cas de FA, si la PAPs > 50 mmHg
Traitement percutané : réparation mitrale percutanée (Mitraclip)
En cours d'étude : implantation d'une bioprothèse en position mitrale par voie percutanés (TMVI)
Indications des traitements percutanés :
- Mitraclip si IM organique avec contre-indication à la chirurgie (ex: FEVG < 30%) ou à haut risque chirurgical
- Mitraclip si IM fonctionnelle en cas de persistance d'IC malgré l'optimisation du traitement médical de l'IC et de la cardiopathie causale
Rétrécissement aortique (RA)
Rétrécissement aortique (RA) : limitation d'ouverture de la valve aortique en systole, entraînant un obstacle à l'éjection du ventricule gauche (VG).
Conséquences physiopathologiques : augmentation de la post-charge par augmentation du gradient ventricule gauche-aorte, adaptation du ventricule gauche avec hypertrophie (HVG) concentrique sans dilatation, trouble de la relaxation avec insuffisance cardiaque diastolique, insuffisance coronarienne fonctionnelle et altération tardive de la contractilité.
Epidémiologie : valvulopathie la plus fréquente des pays développés.
Principales étiologies :
- Dégénératif (maladie de Monckeberg) : vieillissement, calcification et fibrose de la valve aortique
- Bicuspidie congénitale : sujet jeune (< 65 ans), pathologie de l’aorte ascendante associée
- Post-rhumatismale : sujet jeune, rare dans les pays industrialisés, atteinte souvent polyvalvulaire
Signes fonctionnels : longtemps asymptomatique, symptômes à l'effort (dyspnée, angor, syncope voire lipothymie)
Si insuffisance cardiaque gauche : mauvais pronostic
Auscultation : souffle râpeux, méso-systolique, prédominant au foyer aortique, irradiant aux carotides
Si serré : abolition du B2
ECG : hypertrophie ventriculaire gauche systolique, hypertrophie de l'oreillette gauche, bloc auriculoventriculaire.
Radiographie thoracique : surcharge pulmonaire, dilatation de l’aorte ascendante.
Epreuve d'effort : contre-indiquée si valvulopathie symptomatique
Si serré et asymptomatique : test sous-maximal pour chercher des arguments en faveur d'une chirurgie
Evolution : lente
- Si absence de symptômes : bon pronostic
- Si symptômes : insuffisance cardiaque, trouble de la conduction, trouble du rythme (fibrillation atriale), mort subite
Rarement : endocardite infectieuse, embol calcaire, anémie (syndrome de Heyde : syndrome de Willebrand acquis, saignements digestifs par angiodysplasie)
Traitement chirurgical : remplacement valvulaire aortique prothèse mécanique ou biologique (> 65 ans)
Indications chirurgicales :
- Si serré symptomatique
- Si serré avec épreuve d’effort positive
- Si serré et asymptomatique avec un des critères suivants :
- Retentissement VG : FEVG < 50%, HVG importante
- RA très serré (Vmax > 5,5 m/s), d’évolution rapide (Vmax >0,3 m/s/an)
Traitement percutané :
- Valvuloplastie aortique au ballon : resténose fréquente, intérêt en urgence (état de choc ou insuffisance cardiaque réfractaire) ou pour une intervention chirurgicale non cardiaque urgente, parfois en palliatif
- Implantation d'une bioprothèse aortique par voie percutanée (TAVI)
Indications du traitement percutané : réunion pluridisciplinaire (chirurgien cardiaque, cardiologue, gériatre, etc.)
TAVI proposé si : > 75 ans (extension possible > 65 ans), espérance de vie > 1 an en cas de contre-indication à une chirurgie
Insuffisance aortique (IA)
Insuffisance aortique (IA) : défaut de fermeture en diastole de la valve aortique, entraînant une régurgitation de sang de l'aorte vers le ventricule gauche (VG).
Conséquences physiopathologiques :
- Aigüe : surcharge ventriculaire gauche (en volume et en pression) brutale par augmentation relative de la post-charge, augmentation brutale de la pré-charge et baisse du débit coronaire.
- Chronique : dilatation du ventricule gauche par surcharge volumique associée à une hypertrophie ventriculaire gauche modérée par augmentation du volume d'éjection systolique (VES), fibrose et dysfonction ventriculaire gauche à terme, augmentation de la pression artérielle systolique, baisse de la pression artérielle diastolique, hyperpulsatilité artérielle par hyperdébit périphérique.
Principales étiologies :
- Aigüe :
- Dissection aortique / rupture d’anévrisme de Valsalva
- Endocardite infectieuse
- Traumatique
- Chronique :
- Dystrophique (annulo-ectasiante) : > 40 ans, idiopathique (hypertension artérielle), maladie de Marfan / Ehlers-Danlos / Turner
- Congénitale : bicuspidie souvent associée à une pathologie de l'aorte ascendante (anévrisme)
- Post-rhumatismale : < 40 ans, rare dans les pays industrialisés, atteinte souvent polyvalvulaire
- Inflammatoire : aortite (lupus, syphilis, polyarthrite rhumatoïde, spondylarthrite, etc.)
- Autres : médicamenteuse (anorexigènes, chronique), prothèse (para/intra prothétique), post-endocardite, etc.
Clinique : longtemps asymptomatique, dyspnée, angor d'effort, insuffisance cardiaque gauche (tardive)
hyperpulsatilité périphérique, augmentation de la pression artérielle différentielle par baisse de la pression artérielle diastolique (si < 50 mmHg : sévère).
Auscultation : souffle protodiastolique, doux, aspiratif, foyer aortique, irradiant le long du bord gauche du sternum, mieux entendu si le patient est assis.
Si sévère : souffle holodiastolique, roulement diastolique de Flint, galop, pistol-shot
ECG : hypertrophie ventriculaire gauche diastolique, hypertrophie de l'oreillette gauche.
Radiographie thoracique : cardiomégalie, dilatation de l’aorte ascendante.
Epreuve d'effort : aucune indication.
Sévérité : taille de l'orifice régurgitant, durée de diastole.
Mécanismes : anomalie de la racine aortique, atteinte de la valve.
Evolution :
- Aiguë (en absence d'intervention) : évolution très rapide vers un état de choc cardiogénique et le décès
- Chronique : insuffisance cardiaque, troubles du rythme, mortalité importante (10-20%/an) si symptômes, endocardite, dissection aortique si dilatation aortique associée
Traitement chirurgical :
- Remplacement valvulaire aortique : prothèse mécanique, biologique ou homogreffe (endocardite)
- Remplacement de l’aorte ascendante : intervention de Bentall (remplacement valvulaire et de l’aorte ascendante avec réimplantation des coronaires) ou intervention de Tirone David (conservation de la valve aortique native)
Indications chirurgicales :
- IA sévère aigüe : indication urgente (peu tolérée)
- IA sévère chronique :
- Si le patient est symptomatique
- Si le patient est asymptomatique, une intervention est envisagée si :
- FEVG < 50% ou si le diamètre télésystolique > 50mm / diamètre télédiastolique > 70 mm
- en cas de dilatation de l’aorte ascendante > 55 mm (Marfan > 45-50 mm selon les facteurs de risque de dissection, bicuspidie aortique > 50 mm)
Traitement percutané en cours d'étude : bioprothèse aortique par voie percutanée (TAVI)
Traitement médical : si absence d'indication chirurgicale
- Règles hygiéno-diététiques : régime pauvre en sel
- Traitement pharmacologique : inhibiteur de l'enzyme de conversion (IEC) ou antagoniste du récepteur à l'angiotensine 2 (ARA2), diurétiques
- Si Marfan ou dilatation de l'aorte ascendante : bétabloquant ou ARA2 (Losartan)
- Prévention de l’endocardite infectieuse : hygiène bucco-dentaire
- Dépistage familial si maladie de Marfan ou bicuspidie (apparentés du premier degré)
- Surveillance : clinique, ECG et ETT :
- 6 mois-1 an en cas d’IA modérée à sévère asymptomatique
- Tous les ans si aorte > 40mm
- Tous les 2 ans si IA minime
Rétrécissement mitral (RM)
Rétrécissement mitral (RM) : limitation d'ouverture de la valve mitrale en diastole, responsable d'un obstacle à l'écoulement du sang de l'oreillette gauche (OG) vers le ventricule gauche (VG) en diastole.
Conséquences physiopathologiques :
- Obstacle entre l’oreillette gauche et le ventricule gauche : dilatation importante de l’oreillette gauche permettant un amortissement des pressions, risque élevé de fibrillation atriale et de complications thromboemboliques
- Surcharge pressive en amont de la valve mitrale : retentissement pulmonaire progressif avec hypertension pulmonaire post-capillaire puis pré-capillaire conduisant à l’insuffisance cardiaque globale
Principales étiologies :
- Post-rhumatismal (le plus fréquent) : fusion commissurale, atteinte secondaire de l’appareil sous-valvulaire
- Dégénératif : anneau calcifié
- Congénital : rare
Clinique : longtemps asymptomatique, dyspnée, asthénie, palpitations, insuffisance cardiaque (gauche et droite), fibrillation atriale, hypertension artérielle pulmonaire, hémoptysie
Peut être révélé par grossesse ou un passage en fibrillation atriale
Auscultation : roulement diastolique au foyer mitral
Si valve souple : éclat du B1
Si hypertension artérielle pulmonaire : dédoublement B2 (rythme en 3 temps de Durozier)
ECG : hypertrophie de l'oreillette gauche, hypertrophie ventriculaire droite, fibrillation atriale
Radiographie thoracique : surcharge pulmonaire, cardiomégalie.
Epreuve d'effort : échographie d’effort (mesure des gradients et des pressions pulmonaires en cas de discordance clinique / échographique)
Evolution : fonction de l'âge, des symptômes, de l'hypertension artérielle pulmonaire, de la faisabilité d'une commissurotomie percutanée
Complications : fibrillation atriale, insuffisance cardiaque, hypertension artérielle pulmonaire, thromboembolique, décompensation cardiaque en cas de grossesse
Traitement percutané : commissurotomie percutanée si anatomie favorable (peu calcifiée et souple) et en absence d'insuffisance mitrale
En cours d'étude : implantation d'une bioprothèse en position mitrale par voie percutanés (TMVI)
Traitement chirurgical :
- Remplacement valvulaire mitral par prothèse mécanique ou biologique
- Commissurotomie chirurgicale à cœur fermé ou ouvert (post-rhumatismale) : rare
Indications chirurgicales : lorsqu'un commissurotomie percutanée n'est pas envisageable
- RM très sévère
- RM sévère symptomatique ou autre chirurgie cardiaque associée nécessaire
- RM modérée symptomatique avec HTAP post capillaire / gradient moyen > 15 mmHg à l’effort
